enfermedades desmielinizantes, la neuritis del trigémino en los seres humanos.

enfermedades desmielinizantes, la neuritis del trigémino en los seres humanos.

Abstracto

El término describe una desmielinización pérdida de la mielina con relativa preservación de los axones. Esto es consecuencia de enfermedades que dañan las vainas de mielina o las células que los forman. Estas enfermedades deben distinguirse de aquellos en los que hay un fallo para formar mielina normalmente (a veces descrito como dysmyelination). A pesar de que los axones que se han desmielinizado tienden a atrofiarse y, eventualmente, pueden degenerar, enfermedades desmielinizantes incluyen aquellos en los que se produce la degeneración axonal primera y la degradación de la mielina es secundario.

Lo que sigue es un enfoque para el diagnóstico patológico de las enfermedades desmielinizantes antes y después de la muerte. El énfasis está en distinguir entre las diversas causas de enfermedad desmielinizante, diferenciando la desmielinización de otros procesos de la enfermedad con la que se puede confundir, y hacer el mejor uso de cantidades limitadas de tejido para establecer el diagnóstico cuando se trata de pequeñas muestras de biopsia. Este artículo cubre las enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central (SNC) solamente.

Clasificación

desmielinización inflamatoria

Esclerosis múltiple

Etiología, patogenia y epidemiología

Características clínicas

La esclerosis múltiple afecta el doble de mujeres que de hombres. La mayoría de los pacientes tienen entre 15 y 55 años acerca de la edad en el momento de la presentación inicial. Ambas edades más jóvenes y de más edad de inicio están bien documentados, pero rara. desmielinización inflamatoria aguda en un paciente 10 años de edad es más probable que sea debido a ADEM. 13

Por lo general, la esclerosis múltiple sigue un curso recidivante y remitente pero puede ser progresiva desde el principio, o puede llegar a ser progresiva después de remisiones iniciales. El intervalo entre las recaídas es variable. La fase de latencia entre la primera manifestación de la esclerosis múltiple y la primera recaída puede ser de muchos años. Se han propuesto varios conjuntos de criterios para el diagnóstico clínico de esclerosis múltiple; en la actualidad los criterios más utilizados son los de McDonald et al. 14

Variantes y sus características patológicas

esclerosis múltiple Classical

Las placas de desmielinización de variada tamaño y forma pueden implicar corteza cerebral y la materia blanca y gris subcortical, la sustancia blanca del cerebelo, tronco cerebral y la médula espinal. sustancia blanca periventricular, vías ópticas y la médula espinal son a menudo ampliamente afectada. Se han propuesto varios esquemas para subdividir las placas de acuerdo con la actividad de la enfermedad, el estadio y presunta patogénesis. 15, 16 Algunos de estos sistemas son bastante complejos y, a pesar de un valor incalculable en el esclarecimiento de los mecanismos de la desmielinización y la heterogeneidad de la enfermedad, son principalmente de uso en la investigación. Un enfoque práctico sencillo se basa en una combinación de una mancha de la mielina (tales como luxol rápido azul violeta / cresilo o solocromo cianina; fig 1 1),), un marcador de macrófagos (por ejemplo, anticuerpos a CD68) y una mancha de axones (por ejemplo, Palmgen impregnación de plata o de inmunohistoquímica para la proteína de neurofilamentos) para subdividir las placas en los siguientes:

placas inactivas, que son hipocelular y densamente gliótica, y en el que la impregnación de plata o inmunohistoquímica de las proteínas de neurofilamentos generalmente muestra una densidad reducida de los axones.

placas de sombra, que se circunscriben bruscamente regiones de tinción de mielina ausente reducido pero no, debido a la presencia de los axones finamente remyelinated.

Una combinación de diferentes tipos de placa es diagnóstico de la esclerosis múltiple. Otras características fuertemente sugestivo de esclerosis múltiple incluyen placas de tamaño y forma variables; marcadamente asimétrica cerebral, cerebelo o compromiso del tronco encefálico; y placas en la corteza cerebral (especialmente en la región subpial), en el fondo de la materia gris cerebral o de la médula espinal. Cuando desmielinización no es debido a la esclerosis múltiple, la indicación más fuerte es por lo general la historia clínica. Aunque un diagnóstico preciso puede por lo general también se hace sobre la base de los hallazgos neuropatológicos en la autopsia, este no es el caso de las pequeñas muestras de biopsia.

Aguda (Marburgtype) esclerosis múltiple
La neuromielitis óptica (enfermedad de Devic)

La neuromielitis óptica es pathogenetically distinta de la mayoría de los otros tipos de esclerosis múltiple en que la desmielinización es dependiente de anticuerpos y mediada por el complemento. 20, 21 durante la enfermedad aguda, el LCR contiene un gran número de leucocitos polimorfonucleares. Las bandas oligoclonales de inmunoglobulinas se observaron con mucha menos frecuencia en la neuromielitis óptica que en otros tipos de esclerosis múltiple, 22 y en muchos pacientes el suero contiene anticuerpos con alta especificidad para el trastorno. 23

La enfermedad suele causar extensa desmielinización del nervio óptico y de los segmentos afectados de la médula espinal. En la fase aguda, el cable está hinchado e incluye un infiltrado de macrófagos espumosos, neutrófilos y eosinófilos perivasculares (2A fig, B 2A, B),), pero las células T relativamente pocos. Las inmunoglobulinas, particularmente IgM (fig 2C 2C),), y antígeno C9neo son a menudo inmunohistoquímicamente demostrable en la vecindad de los vasos sanguíneos pequeños. 20 Las paredes de los vasos se vuelven gruesas y fibrótico. En los pacientes que sobreviven a la fase aguda, la médula espinal a menudo muestra una considerable degeneración axonal, posiblemente debido a la lesión isquémica adicional debido a la combinación de cambios edema y microvasculares. los segmentos afectados de cable son a menudo severamente gliótica y atrófica. placas de esclerosis múltiple están normalmente presentes en el SNC en otro lugar, pero pueden ser pequeños y escasamente distribuido.

Figura 2 neuromielitis óptica aguda (enfermedad de Devic). (A) la acumulación perivascular de macrófagos espumosos en espinal afectada. Tenga en cuenta el engrosamiento hialino de las pequeñas paredes de los vasos sanguíneos (flechas). (B) edematosa del tejido que contiene desmielinizado dispersa .

esclerosis concéntrica (esclerosis de Bal)

Etiología, patogenia y epidemiología

Características clínicas

Los hallazgos patológicos

leucoencephalitis hemorrágica aguda

Características clínicas

Los hallazgos patológicos

Figura 5 leucoencephalitis hemorrágica aguda. La biopsia de un paciente con sospecha de un glioblastoma muestra desmielinización perivascular, centrado en un vaso sanguíneo pequeño, con una zona circundante estrecha de necrosis. Hacia el borde inferior de la figura .

desmielinización viral

leucoencefalopatía multifocal progresiva

Características clínicas

Los hallazgos patológicos

Otras enfermedades desmielinizantes virales

desmielinización metabólica adquirida

pontina central y Mielinólisis extrapontina

Los hallazgos patológicos

El tejido cerebral generalmente sufre necrosis en lugar de desmielinización en respuesta a la hipoxia o isquemia. Sin embargo, en algunas circunstancias, la oligodendrocitos myelinating soporta el peso de la hipoxia o daño isquémico.

En los pacientes con enfermedad severa pequeña embarcación cerebrovascular, por lo general en asociación con la hipertensión, la sustancia blanca subcortical a menudo muestra el daño isquémico. Muy a menudo, estos pacientes desarrollan demencia con déficits neurológicos focales superpuestos que están relacionadas con infartos lacunares. espectáculos de patología marcados arteriosclerosis y la arteriosclerosis, particularmente dentro de la sustancia blanca cerebral profunda, que está enrarecido y gliótica y por lo general incluye tanto la cavitación y las lesiones desmielinizantes mal delimitado. Estos tienden a ser poco celulares, pero pueden contener pequeñas cantidades de macrófagos espumosos a moderada. inflamación linfocítica no es una característica.

Figura 8 daño de la sustancia blanca en la intoxicación por monóxido de carbono. La sustancia blanca profunda parece enrarecido, pero las fibras U subcorticales están relativamente a salvo.

Aproximación al diagnóstico de la desmielinización en las muestras de biopsia

Asegúrese de que está consciente de las características clínicas, radiológicas y de laboratorio

La interpretación exacta de los hallazgos patológicos en la desmielinización depende, en gran medida, de conocer los resultados de las investigaciones de laboratorio clínicos, radiológicos y otros. Esto es particularmente importante cuando se trata de interpretar y haciendo el mejor uso de diagnóstico del material de biopsia. Además de la edad de los pacientes, los signos y síntomas, el curso de la enfermedad, la presencia o ausencia de una enfermedad, el número y distribución de las lesiones en el SNC, las concentraciones de electrolitos, y los resultados de examen de LCR anterior pueden ser pertinentes en la toma de la diagnóstico.

La desmielinización de vez en cuando se produce en el borde de las lesiones neoplásicas

Hacer el mejor uso de los tejidos

En caso de duda, buscar consejo

Amigo de un neuropatólogo.

Asegúrese de que está consciente de las características clínicas, radiológicas y de laboratorio.

Piense en la desmielinización.

En el caso de las biopsias, no se basan exclusivamente en la histología de parafina: congelar algunos de los tejidos, y corregir algunos para su posible microscopía electrónica.

Si la desmielinización es una posibilidad, utilizar manchas específicas para axones y mielina, no sólo hematoxilina y eosina.

En caso de duda, consulte con un (antes de cortar a través del bloque).

abreviaturas

AHL – hemorrágica aguda leucoencephalitis

SNC – sistema nervioso central

CSF – líquido cefalorraquídeo

MRI – resonancia magnética

PCR – reacción en cadena de la polimerasa

Notas al pie

Conflicto de intereses: Ninguno.

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Se proporcionan artículos de Journal of Clinical Pathology aquí por cortesía de BMJ Group

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