Desmielinizante inflamatoria crónica … 11

Desmielinizante inflamatoria crónica ... 11

Historia

polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica más frecuencia comienza de forma insidiosa y evoluciona lentamente, ya sea en una progresión lenta (más de 60% de los pacientes) o recidivante manera (aproximadamente un tercio de los pacientes), con recuperación parcial o completa entre las recurrencias.

Los períodos de empeoramiento y mejora suelen durar semanas o meses. Los pacientes con una edad más temprana de inicio se dice que tienen una mayor frecuencia de las recaídas de golf.

Debido a la aparición insidiosa de PDIC, la documentación de las enfermedades o eventos precipitantes es muy difícil. Sin embargo, la infección precedente ha sido reportado con poca frecuencia. Ambas infecciones respiratorias y gastrointestinales se han citado, pero ningún organismo causal ha sido identificado.

Los síntomas iniciales incluyen la debilidad de las extremidades, tanto proximal y distal, con los músculos proximales afectadas por lo menos tan severamente como distal.

Los síntomas sensoriales son comunes, tales como hormigueo y entumecimiento de manos y pies, pero por lo general predominan los síntomas motores.

Sólo una pequeña proporción de pacientes (aproximadamente el 16%) tiene un inicio relativamente agudo o subagudo de los síntomas, con la subsiguiente curso de manera constante progresiva o fluctuante.

Los niños suelen tener un inicio más precipitada de los síntomas.

La mayoría de expertos consideran la duración necesaria de los síntomas a ser mayor que 8 semanas para el diagnóstico de CIDP a realizar.

disfunción del sistema autónomo puede ocurrir; en tal caso, el paciente se quejaba de la hipotensión ortostática, problemas con las funciones del intestino y de la vejiga, y problemas cardíacos.

Físico

conclusiones pertinentes se limitan al sistema nervioso, a excepción de los casos de CADP asociados con otras enfermedades, como ya se mencionó. Dependiendo del trastorno sistémica asociada, las anormalidades en el examen físico se pueden encontrar en varios sistemas de órganos. Los pacientes deben ser examinados en detalle para detectar signos de autoinmune, inflamatoria y enfermedades neoplásicas.

Nervios craneales

  • Los nervios craneales pueden estar implicados, en particular CN VII, con parálisis de los músculos faciales tanto superior e inferior. La diplopía puede ocurrir con la participación de CN III, IV, o VI. En raras ocasiones, los músculos bulbares (por ejemplo, el paladar, la lengua) pueden verse afectados.
  • El edema de papila con síndrome de seudotumor cerebral (por ejemplo, dolores de cabeza, oscurecimientos visuales transitorios, tinnitus pulsátil, defectos del campo visual) se observan raramente en pacientes con PDIC y se deben a un nivel muy alto de proteínas del LCR (por lo general gt; 1.000 mg / ml).

Andar con frecuencia es anormal.

Tipo de la marcha depende de la ubicación de debilidad y grado de pérdida propioceptiva. Con una debilidad significativa en las extremidades inferiores, los pacientes pueden caminar con estepaje (es decir, alta elevación de ambos pies para compensar la debilidad de los flexores dorsales del pie) o un modo de andar bofetadas (es decir, debido al déficit de la propiocepción en los pies).

Los niños se dice que tienen alteraciones de la marcha más profundos que los adultos.

sistema motor

  • Por lo general, debilidad relativamente simétrica de ambos músculos proximal y distal está presente en las extremidades superiores e inferiores.
  • El tono muscular puede ser normal o disminuido. La hipotonía, atrofia y fasciculaciones puede estar presente.

Los reflejos tendinosos profundos: Reflejos característicamente se ven disminuidos o ausentes incluso en regiones con la única debilidad leve.

Sistema sensorial

  • De gran diámetro, fibras mielinizadas en gran medida se ven afectados más severamente, lo que lleva a propioceptiva y déficits vibratorios.
  • La pérdida o disminución del dolor (es decir, pinchazo) y sensaciones de temperatura es menos común.
  • distribución de Media-guante de los déficits sensoriales es típico.
  • se puede producir dolor neuropático en las extremidades afectadas.

Coordinación: Los pacientes pueden tener la ataxia sensorial con el signo de Romberg positivo debido a los daños a las grandes fibras nerviosas que transmiten la propiocepción.

reflejos patológicos: reflejos patológicos (por ejemplo, Babinski, Chaddock, Oppenheim) por lo general no se observaron en los pacientes con PDIC.

causas

polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica es más frecuentemente una enfermedad idiopática, pero se ha sabido que se producen con varias condiciones. En esos casos, la condición asociada está incluido en el diagnóstico principal (por ejemplo, CIDP con lupus eritematoso sistémico, CIDP con infección por VIH, CIDP asociado con hepatitis B o C) para separar los casos de la variedad idiopática. condiciones más reportadas asociadas con PDIC se enumeran a continuación.

PDIC asociada con otros trastornos no se puede distinguir clínicamente de la PDIC aislados excepto en los casos mencionados en esta sección. No se conocen los mecanismos de la enfermedad para todos estos trastornos. Parecen ser inmunológica; en algunos casos, se ha demostrado que los mecanismos mediados por anticuerpos para jugar un papel.

no parece estar involucrado vasculitis; las diferencias fisiológicas y patológicas pueden distinguir las variantes multifocales de CADP de mononeuritis múltiple vasculitis. neuropatías vasculíticos causan degeneración walleriana con signos mínimos, en su caso, de la desmielinización segmentaria en la biopsia y estudios electromiográficos (EMG). Las variantes multifocales de CADP tienen prominente bloqueo de la conducción y la desaceleración-sellos de desmielinización segmentaria.

la infección por VIH: En estos pacientes, linfocitosis leve y aumento del nivel de gammaglobulina en el LCR se ve con frecuencia. CIDP se ha observado con enfermedad temprana y más tarde en el curso del SIDA.

Paraproteinemias y / o discrasias de células plasmáticas

  • CADP se ve con gammapatías monoclonales (por ejemplo, gammapatía monoclonal de significado incierto [GMSI]), con más frecuencia de la gammapatía IgM. Existe evidencia para sugerir que CADP con GMSI IgM tiene características clínicas y electrofisiológicas específicos. Los pacientes generalmente tienen predominio de síntomas sensoriales distales que son mayores que los síntomas motores. enlentecimiento de la conducción en las pruebas de conducción nerviosa se acentúa en los segmentos distales del nervio. El cincuenta por ciento de los pacientes con neuropatías asociadas-IgM haber anticuerpos dirigidos contra MAG, una proteína que se encuentra en la mielina de los nervios periféricos no compacta. Si existe alguna diferencia clínica entre los pacientes con gammapatía IgM sin anticuerpos anti-MAG y aquellos con anticuerpos anti-MAG no está claro. En ambos casos, la respuesta a inmunosupresores y / o el tratamiento inmunomodulador es pobre. Sin embargo, una serie de informes, incluyendo un ensayo doble ciego controlado, describen una respuesta a rituximab, un anticuerpo monoclonal dirigido contra las células B.
  • La asociación de la PDIC con IgG o inmunoglobulina A (IgA) gammapatía es menos claro. paraproteınas IgG pueden ocurrir en el 5% de la población y no está claro que la incidencia de paraproteınas IgG es excesiva en pacientes con neuropatía desmielinizante. Los pacientes con PDIC e IgG o IgA paraproteınas tienen características clínicas y electrofisiológicas idénticos a los pacientes con PDIC y sin paraproteína. La respuesta al tratamiento es también la misma.

Esclerosis múltiple. Los informes describen SNC cambios en la materia blanca en pacientes con PDIC. Si existe una verdadera asociación entre la PDIC y la esclerosis múltiple sigue siendo poco clara.

La hepatitis crónica activa (B o C): PDIC asociada a la hepatitis deben ser diferenciados de vasculitis crioglobulinémico. Estas últimas causas, ya sea simétrica polineuropatía sensoriomotora distal o mononeuropatía múltiple, pero en un examen patológico muestra la degeneración walleriana y no a la desmielinización segmentaria se ve en la PDIC. Los pacientes pueden responder a tratamientos CIDP estándar, pero en algunos pacientes, el tratamiento de la infección por hepatitis está asociada con la remisión de la PDIC.

bloqueadores de TNF-alfa: síndrome CIDP, Lewis-Sumner, y la neuropatía motora multifocal se han descrito en pacientes con artritis reumatoide y EII que son tratados con bloqueadores de TNF-alfa, en particular etanercept e infliximab. En algunos casos, interrupción de la medicación se asoció con la remisión de la neuropatía inflamatoria.

Diabetes mellitus: Ya sea una mayor incidencia de CIDP se produce en pacientes con diabetes mellitus no está claro. La literatura más reciente no ha corroborado los informes anteriores de una asociación.

Embarazo: El embarazo se conoce a exacerbar la PDIC. Empeoramiento por lo general ocurre en el tercer trimestre del embarazo o en el período posparto.

PUESTOS RELACIONADOS

  • Desmielinizante inflamatoria crónica … 4

    ¿Qué es la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC)? ¿Existe algún tratamiento? El tratamiento para la PDIC incluye corticosteroides, como la prednisona, que pueden ser…

  • desmielinizante inflamatoria crónica … 4

    polirradiculoneuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP) es un síndrome desmielinizante adquirida que se dirige a las vainas de mielina del sistema nervioso periférico. El curso…

  • La amigdalitis crónica, amigdalitis crónica definición.

    sinónimos: amigdalitis hipertrófica -Chronic; hipertrofia de las amígdalas. Definición: -A Ampliación crónica de las amígdalas, que afecta a una o ambas de estas glándulas, y que implica por lo…

  • desmielinizante inflamatoria crónica …

    Citación Eur J Neurol. 2005 Ene; 12 (1): 64-6. Abstracto La afección respiratoria en la polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) se ha descrito muy recientemente. estudios de…

  • Leucemia linfocítica crónica … 5

    Los síntomas de la leucemia linfocítica crónica Un análisis de sangre de rutina puede identificar automáticamente la presencia de esta condición. En la mayoría de los casos, el cliente no puede…

  • Tratamiento de diarrea crónica y …

    Por Carlos Smith Updated 19 de febrero de, el año 2016 tratamiento de la diarrea crónica y los medicamentos deben ser buscados después de los profesionales sanitarios a raíz de una serie de…

También te podría gustar...