afectación de la médula ósea discordante …

afectación de la médula ósea discordante ...

Abstracto

Introducción

El diagnóstico de linfoma discordante

El diagnóstico de linfoma discordantes se basa en patrones morfológicos, pero es un reto para el patólogo, porque no hay criterios mínimos para definir la discordancia se establecen de forma rigurosa y / o uniformemente utilizan. 1, 18 A pesar de que la morfología es la piedra angular del diagnóstico, las características del inmunofenotipo y moleculares del subtipo de linfoma puede ser útil en el diagnóstico de la discordancia. Aunque el IMC de cualquier tipo histológico se ha encontrado en un estimado de 11% a 33% de los pacientes con BCLS agresivos, BMI con NHL indolente (discordancia) ha variado de entre 5% a 24% en los estudios limitados que se han realizado (Tabla 1 ). 1, 2, 4, 19 ⇓ ⇓ -22 Curiosamente, en la era post-rituximab, la incidencia de discordancia se informó a ser menos y análisis recientes reportan 2 indolente IMC con DLBCL ganglionar en el 5% y el 7% de los casos. Esto puede reflejar una reducción en el uso generalizado de biopsias bilaterales BM con el tiempo, y un resultante disminuyó detección de la enfermedad discordante. 2, 21 Adicionalmente, la definición de discordancia se ha vuelto más refinado, con la disponibilidad de métodos más sensibles para la identificación de afectación linfoide. En concreto, hay ahora mejora de las técnicas de inmunohistoquímica, así como una mayor disponibilidad de citometría de flujo y la reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para detectar la clonalidad de las células B, y esto ha dado todo en la identificación más fácil de los agregados linfoides benignos.

Discordante IMC indolente en pacientes con DLBCL

histología discordantes vs clonalidad discordante. Para los pacientes con DLBCL en un sitio ganglionar, linfomatosa índice de masa corporal puede ser la participación ya sea histológicamente concordantes de células B grandes o participación histológicamente discordantes pequeña de células B, lo que sugiere una BCL indolente que implica el BM. Histológicamente discordantes IMC puede ser clonal relacionada o por clonación no relacionado con el DLBCL ganglionar con el análisis molecular.

Los datos relativos a la tasa de recaída después de la terapia inicial en presencia de discordante BMI son contradictorios. En una pequeña serie de 13 pacientes con histología discordantes BM, todas las recurrencias fueron documentados del linfoma de células grandes original, en lugar de una recaída de la enfermedad ósea indolente. Seis de 7 de estas recaídas se produjeron durante los primeros 2 años después del diagnóstico. 25 Por el contrario, otros han informado de que los pacientes con histología ósea discordantes tienen una mayor tasa de recidiva tardía, con la histología mostrando enfermedad indolente en 7 de 10 pacientes con recaída. Más de la mitad de los casos con progresión de la enfermedad se produjeron más de 2 años después del diagnóstico. 22 En este punto de la era pre-rituximab de la terapia, no estaba claro si el diagnóstico de discordancia realmente implicaba una mayor tasa de recaída, y si la recidiva implicó la agresividad o el clon indolente.

Discordante IMC en indolente BCL

Otra posible presentación rara es la presencia de 2 tipos de linfomas indolentes diagnosticados simultáneamente desde diferentes sitios. De hecho, algunos informes de casos han descrito el diagnóstico de linfoma de células del manto con MZL, 35 o la asociación de linfoma del tejido linfoide asociado a la mucosa con FL. 13, 14

En resumen, discordante IMC en linfomas indolentes principalmente se ha descrito para FL, e incluso aquí la frecuencia parece ser baja, y en su mayoría se manifiesta como DLBCL en la biopsia BM, probablemente indicativo de enfermedad transformado.

El papel de la PET como la evaluación no invasiva

En un análisis prospectivo de 110 pacientes con diagnóstico reciente de DLBCL, 21 pacientes tenían una biopsia BM con evidencia de linfoma (7 concordantes y discordantes 14). Seis de los 7 pacientes con concordante IMC también tenían la reabsorción por TEP anormal, que se define como al menos uno de los focos de captación moderada o intensa de FDG en un territorio BM usando un sistema de 3 puntos (1 = bajo, 2 = moderado y 3 = alto) . Por el contrario, solamente 4 de 14 pacientes con afectación discordantes fueron PET positivo. Estos resultados sugieren que el PET puede ser útil en la predicción de concordante BMI. Es menos claro si el PET tiene ninguna utilidad en la predicción del índice de masa corporal discordantes. A diferencia de estudios anteriores, en este estudio no se observaron diferencias en la supervivencia entre los pacientes con afectación concordantes o discordantes, posiblemente en parte debido al tamaño pequeño de la muestra. 44

Aproximación al diagnóstico de linfoma discordante. En la puesta en escena de DLBCL, una biopsia BM debe realizarse si hay un aumento de la captación de FDG PET-o por otras razones clínicas, tales como la presencia de citopenias. Si linfoma indolente discordantes se diagnostica en el BM, los estudios de clonalidad se deben considerar si está disponible. En contraste con concordantes IMC en DLBCL, los estudios sugieren que la participación discordante (con enfermedad indolente en el BM) no está asociado con un mayor riesgo de enfermedad del SNC.

abordaje terapéutico de los linfomas discordantes

No hay ensayos aleatorizados o estudios prospectivos que abordan los tratamientos específicos, ya sea para ganglionar DLBCL con el IMC indolente discordantes o linfomas indolentes con nodales discordantes linfoma agresivo IMC. La mayoría de los pacientes con DLBCL y discordantes IMC con linfoma indolente en la biopsia son tratados con regímenes basados ​​en antraciclinas, tales como R -PICAR. Como se indica anteriormente, la mayoría de los análisis retrospectivos demuestran que la presencia de indolente índice de masa corporal no afecta el pronóstico para los pacientes tratados con inmunoterapia agresivo. Si se encuentra linfoma agresivo discordante en BM biopsia de un paciente con linfoma indolente nodal, el tratamiento basado en antraciclina dirigida a la histología agresiva se utiliza normalmente pero de nuevo esto no ha sido bien estudiado. Aunque la mayoría de los linfomas histológicamente discordantes en la BM se clonalmente relacionada con la histología LN, un enfoque terapéutico razonable es apuntar a la histología agresivo, como se describe en serie retrospectiva (Figura 2). 1, 2, 4, 5, 19 ⇓ ⇓ -22, 25 La función del trasplante autólogo de células madre por adelantado tras la primera remisión en los linfomas transformadas no ha sido bien establecido y no hay datos de la evaluación de su papel en los casos discordantes. 51, 52

Un aumento del riesgo de afectación del sistema nervioso central (SNC) y la recaída del SNC en pacientes recién diagnosticados con DLBCL que tienen concordantes IMC ha sido bien descrita, 53 ⇓ -55 y toma de muestras de líquido cefalorraquídeo, por tanto, para la afectación linfoide y la terapia profiláctica dirigida al SNC son práctica común . 56, 57 Por el contrario, discordante IMC indolente en pacientes con DLBCL nodal no se ha asociado con un mayor riesgo de afectación del SNC / recaída y no debe exigir el muestreo del líquido cefalorraquídeo en ausencia de otras características de alto riesgo. 2, 19, 22, 25

Conclusión / Resumen

Paternidad literaria

Contribución: Todos los autores participaron en la preparación del manuscrito, análisis de datos y redacción del manuscrito.

divulgación de conflicto de intereses: J. B. y K. D. recibido fondos del Programa Intramural del Instituto Nacional del Cáncer. El resto de autores declaran no tener intereses financieros en competencia.

Correspondencia: Kieron Dunleavy, linfoides Branch, Instituto Nacional del Cáncer, Edificio 10, Sala 4 N-115, 9000 Rockville Pike, Bethesda, MD 20892; e-mail: dunleavkmail.nih.gov.

Expresiones de gratitud

No había fuentes de financiación para la preparación de este manuscrito.

Notas al pie

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